【目的】当院における修正大血管転位症の治療と予後について検討する．【対象】1968～2005年に当院で修正大血管転位症という診断を受けた214例．【方法】心内の合併症と治療法，その予後について検討した．無脾症候群 1 例，多脾症候群 6 例を認めた．心室中隔欠損症と肺動脈閉鎖群（VSD + PA群）が71例，心室中隔欠損症と肺動脈狭窄群（VSD + PS群）が85例，心室中隔欠損症と中等度以上の三尖弁逆流を伴う群（VSD + TR群）17例，心室中隔欠損症のみの群（VSD群）が21例，三尖弁逆流のみの群（TR群）9 例，その他（others）11例であった．治療は右室が体循環を担うタイプ（C：conventional）62例，左室が体循環を担うタイプ（DS：double switch）81例の 2 心室修復とフォンタン型（F：Fontan）34例の 1 心室修復，三尖弁の弁形成，弁置換のみを行ったもの（TV：TVP or TVR）7 例，その他の手術（O：other op）としてペースメーカ植込みやシャント手術など 4 例，外科治療なし（No：non-op）26例の 6 群に分類された．手術時年齢はそれぞれ10，5，10，10，26歳でフォローアップ期間はそれぞれ19，9，10，12，1 年でNo群の現在の年齢は29歳であった．【結果】治療法別の手術死亡はC群16％，DS群11％，F群 6％，TV群 0％で，遠隔期では10年後，15年後の生存率はそれぞれC群89，84％，DS群89，89％，F群88，78％，TV群83，28％であった．NYHA class II以上の心不全症状は手術方法ごとにC群13％，DS群 5％，F群 7％，TV群 0％，O群 4％，No群 4％であった．【結論】治療法別の予後ではTV群の死亡率が高かったがその他の群では有意差を認めなかった．今後もフォローアップが必要である．