【背景】心臓血管外科手術の技術進歩，病態のより詳細な解明により，単心室血行動態心疾患（UVH）患者の周術期死亡率は減少し，長期生存例が増加している．しかし，UVH患者の長期予後，また遠隔期の臨床像についてはまだ明らかでない．【目的】成人期を迎えた20歳以上のUVH患者の社会適応状況，医療状況を含めた臨床像を明らかにすること．【方法】当センターで20歳を超えて経過観察し得たUVH患者70人（年齢：20～53歳，平均27.4歳．性別：男性42，女性28例）について，後方視的に調査・検討した．【結果】70例中50例（71％）でFontan型手術に到達していた．到達しなかったのは20例で，その内訳はGlenn術 6 例，体肺短絡術10例，未手術が 3 例，弁置換 + Maze 1 例であった．就職者13例（19％）でFontan群 5，非Fontan群 8 例．その他アルバイト 8，学生12例．既婚者は 8 例（11％）でFontan群 2，非Fontan群 6 例．NYHA心機能分類ではclass 1：15例（21％），2：39例（56％），3：10例（14％），4/死亡：6 例（9％）であった．合併症では不整脈39例（56％），TIA・脳梗塞 8 例（11％），心房・血管内血栓 7 例（10％），その他に肺梗塞，痛風，脳膿瘍，PLE，喀血などを認めた．20歳到達後の死亡は 6 例であった．現在の内科的治療は，抗心不全療法（利尿剤，ACE-I/ARB，βブロッカー）が63％，抗不整脈療法（PMI含む）が27％，抗凝固療法が63％で施行されていた．Fontan群と非Fontan群間での生化学指標の比較では動脈酸素飽和度，血色素，ヘマトクリットにおいて差を認め，心肺機能ではFontan群では非Fontan群に比べ有意に最高酸素摂取量が高く，BNPが低かった．【まとめ】UVH患者の長期生存例の多くは，有症状で多様な合併症の既往があり，医療の継続を要する．加えて，低い就職/進学・結婚率はUVH患者の社会適応の難しさを示唆し，これら患者に対する長期的な医療技術の改善に加え，社会的サポート体制の確立も今後の課題である．