【背景】中年期を迎えるチアノーゼ性先天性心疾患（以下CCHD）症例の予後についての検討は少ない．【対象と方法】CCHD症例 115例（男60例，最終受診年齢：中央値37歳，30～64歳）を対象とし，30歳以降の入院，死亡，全身合併症を調べた．さらに，30歳前後の臨床データを調べ，死亡や全身合併症との関連を調べた．【結果】（1）47例（40％）の症例が入院を要し，原因としては心不全が19例（16％），不整脈が13例（11％），全身合併症が21例（18％）であった．（2）10例が死亡し，死因は心不全 5 例，腎不全 2 例，多臓器不全 1 例，心室細動 1 例，突然死 1 例であった．（3）全身合併症としては，喀血（12％），脳梗塞（11％）が最も多かった．（4）死亡群は，生存群と比較すると，男性（OR 9.5 p = 0.03）が多く，CTRの平均値は有意に高く（71％ vs 56％，p = 0.0006），MCVの平均値は有意に低く（78 vs 91，p = 0.006），BNPの平均値は有意に高かった（304 vs 93，p = 0.02）．（5）出血性肺合併症例群は，肺合併症のない群と比較すると，閉塞性肺血管障害（OR 3.3 p = 0.03）例が多く，BNPの平均値が有意に高かった（234 vs 88，p = 0.03）．（6）脳梗塞群は，脳梗塞のない群と比較すると，ヘマトクリット値の平均値が有意に高かった（64％ vs 55％，p = 0.04）．【結論】中高年期以降のCCHD症例に対しては，心不全管理に加え，喀血や脳梗塞の予防が必要である．