【背景】単純型大動脈縮窄（sCoA）は複合型に比べて発症時期に個体差があり，治療開始が遅延する症例を認める．【目的・対象】当院が経験したsCoA 45例の臨床経過と遠隔成績を診断時期 1 歳未満34例と 1 歳以上11例で比較した．【結果】数値は（1 歳未満：1 歳以上）の順に症例数/平均値で示した（*；p ≦ 0.05，#；p ≦ 0.20）．〈診断日〉0.1：6.6歳*．〈初診時所見〉心駆出率EF 56：82％*，2 度以上の僧帽弁閉鎖不全MR合併21：0％*．〈術前内科治療〉71％（PG 50，利尿剤24，強心薬41，挿管18％）：2％（利尿剤のみ）*．〈手術日〉0.4：8.8歳*．〈手術直前所見〉EF 67：81％*，LVDd 126：101 ％N，LVPW 162：145 ％N#，MR合併12：0％*．〈術式〉（SCF 50％，EAAA 15％，EAAA + MAP 10％，EEA 21％，patch plasty 4％）：（patch plasty 55％，EEA 27％，SCF 9％，arch plasty 9％）．〈術後遠隔期〉再狭窄（20mmHg以上の圧較差 6％：18％*，弓部形態異常18％：15％），それらに対するカテーテル治療 8 例（24％）：1 例（9％）*，再手術 0 例（0％）：1 例（9％），他の合併症18％（AS，MS，ほか）：18％（AR，ほか），〈最新所見〉現在の年齢 9：22歳*，残存狭窄（10～20mmHgの圧較差 0％：18％*，20mmHg以上の圧較差 6：9％），EF 76：80％，LVDd 107：98 ％N，LVPW 115：143 ％N#，MR合併 3：0％，収縮期血圧107：113mmHg，薬剤（降圧薬）内服 9（6）：9（9）％．【結語】1 歳未満例は術前の心機能不良に対して強力な内科治療を要し，術後のカテーテル治療の頻度も高い傾向を示す．1 歳以降例は 1 歳未満例より圧較差残存率が高く，心筋肥厚（LVPW高値）につながっていると考えられ，より慎重な観察と加療が必要である可能性がある．