【目的】乳児期のVSD，PHにおいて，ダウン症と非ダウン症での手術成績の検討．【対象と方法】1994年より教室で乳児期のVSD，PHに対して59例に根治術を施行した．ダウン症（D群）が13例（男児 7，女児 6），非ダウン症（N群）が46例（男児26，女児20）であり，平均年齢はD群4.5カ月，N群5.4カ月，平均体重はD群4,082g※，N群5,389g※であった．術前，術中，術後因子について両群で検討した（※有意差あり）．【結果】術前心臓カテーテル検査において有意差を認めたのはmPAP，RVp/LVp，Rpであった．D群，N群の順でmPAPが48mmHg，31.5mmHg，RVp/LVpが0.87，0.66，Rpが8.8U，3.2Uであった．体外循環のデータでは有意差は認めなかった．術後の経過で人工呼吸管理の遷延がD群で認められ，挿管時間がD群で平均53時間，N群で18時間であった．そのためにICU stayもD群で有意差をもって長くなった．術死をD群の 1 例に認めた．術前より挿管され，ショック状態であった症例で，術前より肺病変の進行が想定された症例であった．体外循環からの離脱が，低酸素血症で困難でECMO装着下に管理した．しかし，低酸素血症は改善せず，12病日目に死亡した．【考察と結語】乳児期VSD，PHの治療成績をダウン症，非ダウン症で比較検討した．非ダウン症は大きな合併症を認めなかったが，ダウン症は術後難渋した症例も認められた．これは特に成長が悪く，肺動脈圧，肺血管抵抗が高い症例に多かった．術前よりかなり肺病変が進行している場合があり，適切な手術時期が重要であることが示唆された．また，術後長期挿管管理が必要な症例があり，各科との連携も重要と考えられた．