【はじめに】Fontan適応の心不全症例に対するcarvedilolの有効性の報告がなされているが，同時にPSVTのコントロールに対し有効であった無脾症症例を経験したので，報告する．【症例】肺動脈低形成のため，2 度にわたりFontan（TCPC）take downとなった右室性単心室，肺動脈閉鎖，無脾症の女児．下大静脈－心房間に狭窄を生じPLEとなり，3 歳 4 カ月時に人工血管による再建術を受けた．術後もPLE遷延し，アルブミン投与，ヘパリン療法を試みたが効果が持続せず，prednisolone内服が必要となった．PSVTが頻発し，disopyramide，flecainideにてコントロールつかず，procainamideにて落ち着き，術後45日でようやく退院可能となった．しかし，その後もPSVT頻発し入退院を繰り返した．発作には啼泣や興奮がきっかけとなり，抑止にはmidazolamでの鎮静を要し，MIBGでwashout rate 56.8％と亢進し，H/M比1.9（early），1.23（delay）と低下がみられ，交感神経活性の亢進状態が示唆された．hANP 126pg/ml，BNP 55.9pg/mlの上昇も認められ，3 歳10カ月時にcarvedilolを0.05mg/kg/dayより開始したところ，以後PSVTはみられなくなった．prednisoloneも漸減中止され，以後PLEの再発はみられていない．脈は70/分台の接合部調律が基本だが，正常洞調律も認められるようになった．carvedilol 0.45mg/kg/dayまで増量し，4 歳 2 カ月時にprocainamideを中止したところ，1 カ月後にPSVT再発し，carvedilol，procaiamideの併用を続けている．脈の安定化とともに日常生活のQOL改善し，心不全徴候なく，外来にて様子観察できるようになった．【まとめ】本症例は慢性的な交感神経活性状態にあり，抗不整脈薬にてPSVTのコントロール不良であったが，carvedilolを併用することで抑止できるようになった．