【背景】小児のQT延長症候群（LQTS）に対する植込み型除細動器（ICD）植込みの報告は本邦ではいまだに少数である．われわれはβブロッカー内服下にtorsade de pointes（TdP）発作による心肺停止を来し，蘇生後にICD植込みを行った先天性LQTSの 1 例を経験した．【症例】13歳，男児．5 歳時を初発に 4 回の失神歴があり，LQTSの診断下に 6 歳時よりβブロッカー内服中で，11歳時の遺伝子検査にてLQT1 と診断していた．【家族歴】患児は 4 人兄弟の次男．三男，四男，母はいずれもLQT1 で失神歴を有する．【現病歴】入院当日朝，学校の体育館で友人と追いかけっこをしていた際に失神，昏倒した．救急隊到着（QQ）時，心肺停止で心肺蘇生を開始，救急車の心電図モニター上TdPを認め，除細動（200J）によりQQ 7 分後に洞調律に復帰，QQ20分後に当院へ搬送入院した．【入院時現症】意識レベル：3～300，心拍数91bpm，洞調律，血圧100/55mmHg．血清電解質に異常はないが，動脈血ガス分析で代謝性アシドーシスがあった．【経過】ICUへ収容し，人工換気，浸透圧利尿剤等を開始，βブロッカーは経鼻投与した．TdPの再発なく，意識レベルは改善し，入院 3 日目に人工換気から離脱できた．入院後30日目にICD植込みを行った．静脈温存を優先し，single chamber ICDを選択．全身麻酔下に静脈切開法にてリードを挿入し，成長を考慮して右房内でループさせた．ICD本体は大胸筋下に置いた．経過は良好で，術後15日目に退院したが，退院時に低酸素性脳症によると思われる認知，記憶障害が遺残した．ICD植込み後 4 カ月の経過で，ICDの作動，誤作動は認めない．【結語】適応があれば小児においてもICD植込みは考慮すべき治療である．ただ，その適応については患児の年齢，転帰や予後，一次予防的植込みを含め，さらに検討する必要があると考えられた．