【背景】免疫グロブリン療法（IVIG）不応の川崎病に対しステロイドパルス療法（IVMP）を行うと速やかに解熱するが，終了後に発熱が再燃する場合がある．当院で2001年 1 月～2003年 6 月にIVIG不応の川崎病13例にIVMPで加療した際，全例解熱したが，終了直後 4 例に発熱の再燃が認められ，このうち 3 例に冠動脈病変を生じた．そこで，発熱の再燃を防止するため，IVMPの後療法としてプレドニゾロン（PSL）を経口投与する方針とした．【対象・方法】2003年 7 月～2005年12月，病初期より当院に入院した川崎病患児223例をIVIG（2g/kg/24hrs）で治療し，不応の43例に同量のIVIGを追加した．IVIG追加にも不応の13例（男 8 例，女 5 例；月齢 2～103カ月，中央値52カ月）にIVMP（メチルプレドニゾロン30mg/kg/day，3 日間）を行った後，PSLを経口投与（1mg/kg/dayを 1 週間，以後 1 週間で漸減中止）し，その臨床経過を検討した．【成績】全例，IVMP開始日（8～13病日，中央値 9 病日）に解熱した．IVMP終了後，全例30病日以内に発熱の再燃を認めなかったが，1 例（7％）のみ33病日に（PSL中止後 8 日目）に発熱が出現した（3 回目のIVIGで加療）．IVMP後のCRP値はIVMP前に比し，全例低下（平均 ± 標準偏差；8.9 ± 6.0→1.8 ± 1.3mg/dl，p = 0.01）し，12～17病日（中央値16）に低下した．心エコー上の冠動脈所見では発熱が再燃しなかった12例はいずれも正常で，33病日に発熱が再燃した 1 例のみに瘤（最大径4.1mm）を生じた．高血圧，消化管出血，感染症の悪化など，PSLによる重篤な副作用は認めなかった．【結論】IVIG追加にも不応の重症川崎病に対する，IVMP後のPSL経口投与は，発熱の再燃防止に有用で冠動脈病変を抑制し得ると考えられた．