【目的】ガンマグロブリン大量療法の導入により，川崎病の多くの重症合併症が減少した．本研究の目的は，川崎病急性期の心筋障害と心膜炎について検討することである．【対象と方法】当院の1990年以降の川崎病データベースから，川崎病としてガンマグロブリン療法を受けた患者のうち，急性期の心エコーで左室駆出率（LVEF） = 60％未満あるいは2.0mm以上の心嚢水の症例について，臨床像，予後について検討した．【結果】同時期の川崎病患者2,300人の患者のうち，16例（0.8％）を対象とした．6 例はLVEF：40～57％で，しかも2.0～12.9mmの心嚢水を合併し，10例はLVEFは60％以上であったが，2.0～12.0mmの心嚢水を認めた．男児 8 例，女児 8 例，年齢中央値は3.0（0.3～13.0）歳．全例 5/6 以上の川崎病の症状を呈した．2 度以上の僧帽弁閉鎖不全を 6 例，肝障害を 0 例，胸水を 3 例で認めた．全例，中央値4.5（3～13）病日に，中央値2.0（1.0～6.0）g/kgのガンマグロブリンとアスピリンの投与を受けた．16例中 5 例（31％）は，ガンマグロブリン単回投与で改善し，1 例はガンマグロブリン 2 回投与で改善したが，残りの10例（63％）は，ガンマグロブリン投与に加えて，ステロイドの経口あるいはパルス療法を必要とした．心ポンプ機能の低下のためカテコラミン類を必要とした例は 2 例で，利尿剤を必要とした例は 5 例であったが，死亡例や心タンポナーデを来した例はなかった．6 例は一過性の冠動脈拡張を来したが，心筋障害を来さなかった 2 例で巨大冠動脈瘤を残した．【結語】一部の症例で冠動脈瘤を残すこともあるが，ガンマグロブリン大量療法とステロイドを含む補助治療により，川崎病に伴う心筋障害や心膜炎の予後はおおむね良好である．