【背景】Marfan症候群は骨格・眼・心血管系の異常を主体とするが，小児期の心血管系に対する管理について一定の基準がない．【目的】小児期のMarfan症候群の心血管異常を臨床的に検討すること．【対象・方法】当科で小児期にMarfan症候群と診断した 9 例（男 3 例，女 6 例）を対象とした．Marfan症候群の診断はDe Paepeの診断基準により行った．心エコー所見の経過や治療について検討した．【結果】初診時年齢は 3～14歳で，家族歴は 4 例にあった．初診時に 6 例ではValsalva洞が明らかに拡大していた．6～19歳時，初診後 4 カ月～14年後に 7 例に対して薬剤投与が開始された．6 例にValsalva洞拡大に対しβ遮断薬が，僧帽弁逆流に対し 1 例にアンジオテンシン変換酵素阻害薬が投与された．手術を施行した 2 例を除いて経過は良好であった．手術例を提示する．1 例は 3 歳時にMarfan症候群と診断され，6 歳からβ遮断薬を投与したが，7 歳時にValsalva洞の最大径が56mmとなり，中等度の大動脈弁逆流があり，Bentall手術を施行した．他の 1 例は 7 歳時にMarfan症候群と診断された例で，8 歳から難治性湿疹に対して時々ステロイドを経口投与されていた．14歳時からβ遮断薬を投与した．15歳時，Valsalva洞の最大径は47mmで軽度の大動脈弁逆流があった．IIIb型大動脈解離を発症し，大動脈基部上行弓部下行大動脈置換術を施行した．【結語】小児期Marfan症候群のなかにはValsalva洞の著明な拡大や大動脈解離によって手術を必要とする例がある．小児期Marfan症候群の心血管系の異常に対し，積極的な管理が重要である．