【はじめに】Fontan術後合併症の一つである蛋白漏出性胃腸症（protein-losing enteropathy：PLE）は，予後不良な疾患で，確立された治療法はない．今回，スピロノラクトン投与により効果を認めた 3 症例を経験したので報告する．【症例 1】5 歳女児．dextrocardia，SRV，PA．日齢15，Rt. m-BTA．1 歳時，Glenn手術．2 歳時，TCPC．術後 7 カ月（3 歳時）PLE発症．ヘパリン療法開始するも改善得られず．ステロイド療法により効果を認めるものの，減量にて再発を繰り返し離脱できず．5 歳時，スピロノラクトン40mg/day（2.1mg/kg/day）開始．浮腫，低蛋白血症とも改善し，ステロイド減量による再発なし．【症例 2】13歳男児．DORV．1 カ月時，PAB．7 歳時，TCPC．術後約 1 年半より心不全悪化，アーチスト導入．術後約 5 年（12歳時）PLE発症．ヘパリン療法により効果を認めたが，外来での間歇投与では十分な効果は得られず．少量ステロイド療法開始，一時的に効果を認めたが，約半年で再度増悪．13歳時，スピロノラクトン75mg/day（3mg/kg/day）開始．以降，TP 7.5～7.8g/dl，Alb 4.6～5.7g/dlで推移しており浮腫も改善．【症例 3】19歳女児．heterotaxia，CA，SRV，CAVV，PS．6 歳時，Lt. m-BTA．8 歳時，fenestrated TCPC．術後約 1 年でPLE発症．当初は残存体肺動脈側副血管に対するcoil embolization，Alb適宜輸注にて対応．18歳時，ヘパリン療法開始．浮腫は改善したものの低蛋白血症は改善せず（Alb 1.5g/dl前後で推移）．19歳時，スピロノラクトン75mg/day（1.7mg/kg/day）開始．開始後約 2 カ月でAlb 2.1g/dlと上昇傾向で浮腫も改善．【結語】本治療は，ヘパリン療法やステロイド療法にて十分な効果が得られない症例に対し，考慮すべき治療の一つと考えられた．