フォンタン型手術術後の遠隔期に発生した心房粗動（AF）は血行動態への影響が大きく，また難治性であることが多い．カテーテルアブレーションや，経静脈的心房ペーシングは解剖学的特徴から困難であり，外科的手技が必要となることも問題の一つと思われる．今回われわれはこのような症例に対し心外膜リードを用いた心房ペーシングを導入し著効を得た 2 例を経験したので報告する．〈症例 1〉10歳，女児．左室型単心室，肺動脈狭窄に対し，B-Tシャント，グレン手術を経て，5 歳時に心内導管を用いたTCPC手術を施行された．術後徐脈傾向にあり，TCPC後 7 カ月時に心室ペーシングを開始した．TCPC術後 5 年経過時からAFが頻回に発症するようになり，ジゴシン，フレカイニドも効果なく，電気的除細動が頻回に必要となったため，開胸下に心外膜リードを心房に縫着し，心房ペーシングを施行した．術後経過は良好であった．〈症例 2〉14歳，男児．三尖弁閉鎖症に対し，肺動脈絞扼術を経て，4 歳時にフォンタン手術（右心耳－肺動脈吻合）を施行された．その後経過順調であったが，10年 4 カ月経過時にAFを発症した．電気的除細動にて洞調律に回復した．カテーテル検査では右心房圧14mmHg，肺血管抵抗5.29．右心房内にスモークサインが認められた．入院後もAFが頻回に発症し，またAF時の血圧低下が著明であったため（60mmHg），心外導管への転換（fenestrated TCPC）と心外膜リードによる心房ペーシングを開始した．術後経過は良好であった．2 症例ともに心房ペーシング開始後それぞれ12カ月，22カ月を経過したが，術後早期を除いて不整脈に関連したエピソードは 1 度も発症しておらず，Holter ECG上もAFの発生は認めていない．外科的手技が必要だが，心房ペーシングの導入はフォンタン術後の難治性AFに対する有効な治療手段であると思われる．