【はじめに】低年齢発症の肺動脈性肺高血圧（PAH）は予後不良であり，内科的治療に抵抗することも多い．われわれは 3 歳発症のPAHに対し，エポプロステノール（EPと略）とシルデナフィル（SLと略）の併用で良好な管理が可能となったので報告する．【症例】3 歳男児．3 歳 2 カ月時に全身浮腫および心雑音を主訴に紹介．受診時NIHA 3～4 で，CTR 75％，心エコーではRA，RVの拡大と著明な肺高血圧を認め，ANP 2,690pg/ml，BNP 5,710pg/dlと異常高値を示した．ベラプロスト，利尿剤投与を開始し，速やかに浮腫は軽減したが，その他の臨床症状，検査所見とも著変なく，発症より 1 カ月でSLの投与を開始した．これによりNYHA 2 になったが，BNPは1,950pg/mlに低下した後，3,110pg/dlまで再上昇した．発症より 2 カ月でEP持続静注療法を開始．開始後体血圧の低下など副作用を認めることなく，管理は比較的容易であった．ANP・BNPは徐々に低下し，開始 3 カ月後にはANP 677pg/ml，ANP 717pg/mlになった．また心臓カテーテル検査でも開始 3 カ月で，Rpiは32.6から11.0へ，CIは3.0から5.5へ改善がみられている．現在はNYHA 1 で全身状態は安定しており，在宅療法に向けて準備中である．【考察】低年齢発症のPAHにEP持続静注療法を導入できた症例は少ない．家族の理解と協力が必要であるが，年少児でも早期のEP導入で初期の症状改善および生命維持が可能となる．また，EPは導入初期には体血管拡張作用により心拍出量は増加し，その結果平均肺動脈圧が上昇し，血行動態の悪化を来すことがある．肺血管選択性の高いSLを先行して投与することで，重症例でもEPの導入が容易になると思われる．