【目的】肺動脈高血圧症（PAH）患者におけるボセンタン（Bos）の急性反応および短期効果を検討すること．【対象・方法】対象は2005年 6 月以降にBosを開始したPAH患者13例（男 5，女 8，年齢 8～53歳）．疾患は特発性 8 例，CHD 4 例，強皮症 1 例．開始時NYHAクラスはII：3 例，III：9 例，IV：1 例である．併用治療は経口PGI2：8 例，PGI2持続静注：5 例，経口sildenafil（Sil）：9 例．観察期間は 0～7 カ月．急性反応はBos内服 3 時間後の心拍数・血圧，エコー所見，開始早期の 6 分間歩行テスト（6MWT）を検討．短期効果は開始 3 カ月後に評価．2 群間の比較はt検定および一元配置分散分析を用いた．【結果】急性反応の結果，脈拍：76.6 ± 10.9→81 ± 9.5bpm，血圧：103.3 ± 10.6→105.6 ± 9.5mmHg．エコー所見は，LVDd：40.1 ± 1.1→41.0 ± 1.2mm，TRPG：93.2 ± 16.2→91.6 ± 17.9mmHg，ACT/ET：0.29 ± 0.07→0.28 ± 0.07，RV TEI index：0.76 ± 0.35→0.71 ± 0.32，LV TEI index：0.58 ± 0.19→0.47 ± 0.23，E/A：1.16 ± 0.46→1.13 ± 0.34．6MWTは411 ± 121→461 ± 96mでいずれも有意差なし．短期効果として，観察 3 カ月の時点で10例中改善：3 例，不変：5 例，BNP上昇による投与中止：2 例．改善例の 2/3 例はSil併用なし．中止例を改善例，不変例と比較すると，Sil投与量が多く（1.0 ± 0.4 vs 0.5 ± 0.4mg/kg：p = 0.14），重症（RV TEI index 1.30 ± 0.18 vs 0.71 ± 0.24：p = 0.01，LV TEI index 0.78 ± 0.10 vs 0.50 ± 0.19：p = 0.09，Rp 32.1 ± 8.5 vs 20.3 ± 9.7：0.20）であった．【結論】Bosの急性反応は明らかな有意差を認めなかった．8 割の患者で増悪なく投与継続が可能であったが，高用量のSilを必要とする患者では慎重に観察すべきである．