【背景】クラスIaの不整脈治療薬であるシベンゾリンは閉塞型肥大型心筋症（HOCM）の圧較差を軽減させることが知られている．今回，シベンゾリン投与を行った若年発症HOCM 2 例で拡張能に与える効果を検討した．【方法】超音波装置はPhilips社製sonos7500，拡張能評価は通常の僧帽弁流入ドプラ波形に加え，解析ソフトYD社製ICKソフト：Color Kinesis（CK）分析を用いて左室短軸断面の局所拡張能の評価を行った．【症例 1】19歳女性，Noonan症候群，8 歳時のHCM診断時は左室内に有意な圧較差なくベラパミル開始．13歳から左室内圧較差（PG）を認めプロプラノロール追加するも徐々に身体活動性低下と胸痛を自覚．心エコー下でシベンゾリン1.4mg/kg静注後，左室内PGは36→0mmHg，E/Aは1.08→1.75，心カテ検査でも同様，静注後 7 分で最大効果を示し心尖部左室圧（Sys/EDP）は146/23→95/17mmHgへ低下．シベンゾリン300mg/日で経口投与開始，2 カ月後の左室内PGは25mmHg，E/Aは1.6，6 分間歩行距離が107m増加した．CK分析では中隔から前壁にかけて拡張能が19％改善した．【症例 2】10歳男性，9 歳時に特発性HOCMの診断にてプロプラノロール開始となるも階段昇降時の疲労感が増強してきた．心エコー下でのシベンゾリン1.4mg/kg静注負荷にて左室内PGは87→44mmHg，E/Aは0.73→0.89へ改善した．シベンゾリン150mg/日経口投与開始，2 カ月後の左室内PGは52mmHg，E/Aは1.07，労作時息切れが改善した．CK分析では下壁と後壁の拡張能が30％改善した．【結語】2 症例ともふらつきや低血糖などの副作用はなく投与継続中である．シベンゾリンは左室内圧較差軽減のみならず，心エコー上の左室拡張能も改善させHOCMに有効である．