【背景と目的】新生時期に腹部外科疾患を合併した先天性心疾患患児（CHD）に対して，早期に腹部外科手術を行い，その後心臓外科手術を行うことが多い．今回，心臓外科手術を行った後に，致死的な胆汁うっ滞症候群の合併例を経験し，そのリスクと治療について検討した．【対象】1997年 4 月～2005年12月末に入院した新生児1,680例のうち，致死的染色体異常を認めず，小児外科疾患を合併したCHD患児 9 例．【結果】小児外科疾患の内訳は，十二指腸狭窄・閉鎖が 2 例，鎖肛が 2 例，食道閉鎖が 1 例，空腸閉鎖，腸穿孔，横隔膜ヘルニア，臍帯ヘルニアがおのおの 1 例．心疾患の内訳は，動脈管開存症（PDA）が 3 例，ファロー四徴症が 2 例，心室中隔欠損症，三尖弁異形成，大動脈縮窄複合，左心低形成症候群がおのおの 1 例．〈合併症例 1〉在胎38週 2 日，出生体重2,018g，Ap 8/9 にて出生．診断は十二指腸狭窄・PDA．日齢 4 に十二指腸吻合術，日齢12にPDA結紮術施行．日齢20頃から胆汁うっ滞症候群を合併し日齢33に胆嚢外ろうチューブ留置術行うが，高ビリルビン血症は増悪（D-Bil 49.0mg/dl）し，日齢80で死亡．経腸栄養は進まなかった．〈合併症例 2〉在胎33週 4 日，出生体重1,598g，Ap 1/3 にて出生．診断は胎便塞栓症候群・三尖弁異形成．日齢 5 に人工肛門造設術，日齢 7 にPDA結紮術，BTシャント施行．日齢13から断続的に経腸栄養開始．日齢30頃から胆汁うっ滞症候群を合併した後，minimal enteral feeding，糖質ステロイド大量投与で改善した．非合併 7 例では，平均在胎週数37週 1 日，平均出生体重2,238gで，消化管手術と心臓外科手術の間隔は平均8.4カ月（26日～23カ月）であった．【結語】胆汁うっ滞症候群合併例は非合併例に比べ，手術間隔が短かった．合併例では，minimal enteral feeding，糖質ステロイド大量投与の有効例があると考えた．