【目的】今回，門脈体循環短絡症（PSS）を伴った肺高血圧症（PAH）3例を経験し，クエン酸sildenafilの有用性について検討した．【対象】3 例；年齢は 3，9，35歳，全例女性．経過観察期間；3 カ月～1 年．治療；beraprost + sildenafil．beraprost投与量；0.6～0.7eg/kg/day．sildenafil投与量；0.3～0.7mg/kg/day．【結果】PSSの診断の契機は，case 1：ヘルニア術前検査時の凝固異常．case 2：気管支喘息で入院時，採血上のアンモニア高値．case 3：喀血．PPSの診断は腹部エコーおよびCT．診断名：門脈－下大静脈シャント 2 例，左門脈－左肝静脈シャント 1 例．経過観察期間；3～12カ月．3 例の治療前の平均PA圧は53mmHg．NYHA分類；case 2　2 度，case 3　3 度，治療後増悪はなかった．平均PA圧；case 1　57から46mHg（-19％），case 3　57から52mmHg（-9％）．Rp；case 1　11.7から9.9単位（-15％）．6 分間歩行距離テスト（6MWT）；case 1　335から491m（+47％），case 2　512から515m（+1％），case 3　441から488m（+11％）．室内気SpO₂；case 1　91から96％，case 2　96から96％，case 3　93から93％．BNP値；case 1　3 から 2pg/ml，case 2　41.6から23.4pg/ml（-44％），case 3　30.7から46.5pg/ml（+51％）．【結論】sildenafil投与によりPA圧の低下および 6MWTの改善が得られ，特発性肺動脈性高血圧症と同様，門脈性肺高血圧症に対しても有効であった．