【背景】TCPC（total cavopulmonary connection）術後には頻脈性不整脈，蛋白漏出性胃腸症，易血栓形成性，房室弁逆流による心不全の増悪などが知られており，比較的頻度も高い合併症であるため，さまざまな予防法，治療法が試みられている．しかしながら，門脈大循環シャントなどのまれな合併症に関しては原因特定・治療に難渋することが多い．【症例】17歳，男性，出生時に左側相同，内臓逆位，右胸心，両大血管右室起始，共通房室弁，肺動脈狭窄と診断．5 歳時にbidirectional Glenn術，9 歳時にTCPC術およびペースメーカ留置術を施行，16歳時に共通房室弁の逆流増悪，発熱，腹水貯留のため共通房室弁置換術（SJM 33mm）施行された．術後は症状も安定し，利尿剤，ワーファリン，β-blocker，ACE阻害剤にて外来経過観察中であった．18歳時に突然の意識障害，見当識障害，傾眠傾向となり当院受診．心エコーにてRVEF 10％，LVEF 47％と心室機能は低下，頭部CT上，梗塞・出血は認めなかった．血液検査では貧血・肝機能異常は認めなかったが，BNP 486pg/ml，NH₃ 242μg/dlと上昇しており，高アンモニア血症からの意識障害と考えられた．原因検索のため，門脈大循環RIを施行したところ，心臓/肝臓比で0.916と異常高値であり，門脈大循環シャントが原因と考えられた．腹部エコーではシャントの部位はペースメーカのため同定できず，現在，抗生剤の内服・食事療法で抗アンモニア療法を施行しつつ，門脈造影でシャント血管の同定し，今後の治療方針を決める予定である．【考察】内臓逆位には門脈欠損を合併するとの報告は散見される．門脈大循環シャントはまれな合併症であり，本症例も原因の特定はできていないが，TCPC術前・術後の静脈圧が影響し，シャント血管が開通し，高アンモニア血症・意識障害を呈した可能性が考えられた．