【背景】HLHSのFontan型手術到達例が徐々に増加しているが，まとまった遠隔成績は把握されていない．【目的・対象】当院が経験したHLHSのうち，Fontan型手術（F術：TCPC手術）に到達した31例（3～10歳）と，他の右室型単心室のF術後（non-HLHS；121例 3～36歳）と比較した．検討項目は身体発育指標，血行動態指標，精神運動発達指標（遠城寺式，HLHSのみ）とした．【結果】データはHLHS vs non-HLHSの順に表示した．F術後生存率：それぞれ 2 例，3 例を失った（生存率94 vs 98％）．以降の解析は長期生存者とした．身体発育指標（10歳まで）：身長；94.6 ± 5.8：95.5 ± 5.5％ N（n = 29：58），体重；84.7 ± 12.0 vs 88.3 ± 14.1％ N（n = 29：58），両群間に有意差なし．運動能：性と年齢を一致させた％ normal値で示す．最高酸素消費量；93.3 ± 18.8 vs 86.9 ± 20.0（％N，n = 8：87），最高心拍数；86.5 ± 13.5 vs 88.9 ± 11.3（％N，n = 8：87）両群間に有意差なし．血行動態指標：心係数；3.8 ± 0.7 vs3.7 ± 1.0（l/min/BSA，n = 29：77），中心静脈圧；11.2 ± 2.1 vs 9.8 ± 3.1（mmHg，n = 29：77，p ＜ 0.05）．SpO₂2；94.4 ± 3.7 vs 95.0 ± 4.5（％，n = 28：108）．血漿ANP，BNP値：hANP34.26 ± 18.9 vs 35.7 ± 29.0（pg/ml，n = 21：104），BNP：23.9 ± 19.5 vs 31.91 ± 55.1（pg/ml，n = 21：104）両群間に有意差なし．精神運動発達指標（DQ，n = 6）：移動運動73.2，手の運動80.3，基本的習慣80.3，対人関係73.4，発語75.0，言語理解78.8．【考案】今回の対象となっていないF術後の死亡率はHLHS群がより厳しい結果であった．一方，生存するF術後HLHS群は中心静脈圧がわずかに高値である以外，身体発育指標，血行動態指標，血漿ANP・BNP値および運動能にnon-HLHSとの有意差は認めなかった．しかし，精神運動発達面ではHLHS群に明らかな遅れが認められ，長期フォローには医療面のみならず療育面にも支援が必要である．