【目的】1998以降チアノーゼの早期解除がもたらす重要 2 次臓器の健常発達を目的に，MAPCAsのないPA/VSDに対し，動脈管依存肺循環と左右branch PA径が3.5mm以上でsymmetricで良好な肺血管床を有する時はprimary repairが可能で，良好な予後が期待できることを示してきた．一方MAPCAs合併例は早期に上下・左右の肺動脈のconfluenceを再建する側開胸unifocalization（LUF）を先行するstaged-repair（SR）を行ってきた．その中間成績を示す．【対象】1998以降のPA/VSD 18例のうち，MAPCAs合併 6 例を対象とした．生後 1～7 カ月で，いずれもLUF先行後のcomplete repair（CR）を計画した．【結果】利用可能なcentral PAの存在/branch PAのconfluenceの存在（centl/confl）については，+/+2 例，+/-1 例，-/+0 例，-/-3 例で，5 例に 1～5 回のLUFを施行した．-/-3 例は，すでに 1～2mm径のMAPCAsに対するLUFを施行した 2 例で再建部の末梢肺動脈が閉塞し，そのため 1 例を失った．LUF未施行 1 例は，末梢肺動脈成長を待つべく，6 カ月齢現在LUF待機中である．LUF後の生存 4 例中，3 例にCRを施行し，1 例がCR待機中である．CRは，LUFに難渋した 1 例が22カ月時に左肺のhemi-lungの状態で，他の 2 例は良好な肺血管床を得て，3，7 カ月時にCRを施行した．右室肺動脈導管は 2 例が後壁 1/2 を有茎自己心膜，前壁 1/2 を 1 弁付き異種心膜パッチで，1 例はVPRで作成した．MAPCA組織をcentral PA再建に利用した前者の 1 例は，その部の狭窄を来し，狭窄解除と肺動脈弁付き導管手術を予定している．CR後SpO₂は98％と良好だが，medication freeは 1 例のみ．【考案】上下・左右肺動脈UF時，おのおののMAPCAsが灌流する肺区域の肺血管抵抗軽減と均一化が重要で，治療時に利用可能なcentral PAの有無/branch PAのconfluenceの有無を評価し，できれば早期UFが望まれるが，UFを待機することも含めて，多数例の治療成績の蓄積が良い治療法の開発には必要である．