【目的】MAPCAを有する心疾患に対する外科治療成績に検討を加え報告する．【対象】2005年12月までに，外科治療を施行したMAPCA症例67例を対象とした．両心室群が60例（PA-VSD：54，その他：6），単心室群が 7 例であった．初回姑息手術としては，SPシャント（SPS）のみ：24例，unifocalizatio（UF）+ SPS：18例，MAPCA結紮 + SPS：10例，右室流出路再建：2 例，肺動脈形成 + SPS：1 例，UFのみ：1 例，MAPCA絞扼：1 例であった．UFは41例に53回（直接吻合あるいは自己組織による再建：39，人工物による再建：14）施行された．両心室群での心内修復術（ICR）は，一期的ICR：7 例（ICR + UF，平均年齢39カ月），段階的ICR：38例（ICR + UF：9，ICR - UF：29，平均年齢77カ月），ICR待期：9 例，ICR適応外：6 例であった．単心室群のフォンタン到達は 3 例であった．最近10年間では正中切開からの直接吻合によるUF，一期的根治術を積極的に導入した．【結果】病院死亡は両心室群の 2 例，遠隔期死亡は 6 例（両心室群：3，単心室群：3），術後平均追跡期間は 8 年であった．一期的ICR 7 例の術前total neopulmonary arterial index（TNPAI）は123～491mm²/m²（中央値：286），術後RV/LVは0.41～0.56（中央値：0.44）であった．段階的ICR 38例の初回姑息術時TNPAIは35～500mm²/m²（中央値：119），術後RV/LVは0.41～1.35（中央値：0.66）であった．両心室群の累積非根治術到達率は初回手術後 3 年で36％，5 年で18％であった．初回手術後10年生存率は両心室群88.7％，単心室群53.6％であった．【結語】段階的外科治療戦略による肺動脈再構築，正中切開からの直接吻合によるUFにより，根治術への到達率，生存率改善が期待される．