【背景】当院においてはMAPCAに対する治療戦略として，unifocalization（UF）を先行手術として施行するstaged approachを第 1 選択とし，近年は低年齢化を進めることにより心内修復到達率向上，遠隔期右室圧低下を目指している．【目的】当院の治療成績を検討し，MAPCAの治療戦略に関し考察すること．【方法】対象は1982～2005年に，当院にてMAPCAに対し外科治療を行った120例：初回手術時年齢：6.4 ± 6.2歳（1.1カ月～34.3歳），左UF：87例，右UF：86例，その他：21例．対象症例の根治術非到達および根治術後 1 年以内の死亡に対する危険因子の解析を，logistic回帰分析を用い行うとともに，根治術を施行した症例を1995年以前（前期群）1996年以後（後期群）の 2 群に分け比較検討した．生存分析にはKaplan-Meier法，群間比較にはunpaired t-testを用いた．【結果】平均観察期間は8.7 ± 6.2年（0.8カ月～23.6年），staged approachを選択した111例中根治手術到達は88例（79％）．対象症例全例の初回手術からの累積生存率は 5 年81.2％，10年74.0％，15年69.7％であり，central PAを認めない症例の生存率は有意に低値であった（5 年60％，10年51.4％：logrank；p ＜ 0.01）．根治術非到達および根治術後 1 年以内の死亡に対する危険因子は，術前肺動脈圧高値（p = 0.02）であった．2 群の比較では，後期群で 1st UF，2nd UF，根治術年齢が有意に低値であり，術前PaO₂は有意に高値であった．術後平均4.5カ月後のカテーテル検査では，後期群で右室圧/左室圧比は有意に低値（前期vs後期：75％ vs 62％；p ＜ 0.05）であり，後期群の累積生存率は 1 年86.8％，5 年86.8％であった．【考察】（1）central PAが存在しない症例および術前PHを有する症例はhigh riskであった．（2）早期のUFおよび根治術は術後右室圧の低下をもたらし，治療成績は良好であった．【結語】MAPCAに対する staged approachの低年齢化は有用であり，右室圧の低下から良好な遠隔成績が期待される．