【目的】当施設におけるMAPCAを有する先天性心疾患の治療法について検討すること．【対象】過去15年間に当施設で検査・治療を行ったMAPCAを有する先天性心疾患31例．内訳は，PA/VSD 22例，ToF 3 例，機能的単心室 6 例．CATCH 22が 9 例．【結果】全例で選択的MAPCA造影による大動脈からの起始や血流の分布の確認，PAとの交通の有無の確認や圧測定を行い，肺血流シンチの結果と合わせて手術方針が決定されていた．PAとMAPCAに交通を認める症例では 3 例でMAPCA閉塞試験が行われていた．PA/VSDとToF25例では，初回手術としてunifocalization（UF）15例（うち + BTシャント14例），BTシャント（BTS）8 例（うち + MAPCA ligation 3 例），palliative RVOTR 1 例，TAPVC repair + MAPCA ligation 1 例．2 回目の手術はUF 10例（うち + BTS 7 例），根治術 5 例，palliative RVOTR 1 例で，3 回目の手術で10例が根治術を施行．15例が根治術に到達し，6 例は根治術，2 例はUF待機中である．全症例の全経過を通じてカテーテルインターベンションは 9 例14回施行されていた．根治術後 2 例で再手術（re-RVOTR）を施行，最終的にRVP/LVPは中央値0.51（0.36～0.82）であった．一方機能的単心室 6 例では，心血管造影検査にhelical CTを併用しcentral PAの存在が 4 例で確認された．この 4 症例ではFontan手術の適応を目指してcentral PAの発育を促す方針となりpalliative RVOTR 2 例，BTS 2 例が施行され，そのうち 1 例にBAP（2 回）が追加された．2 例はcentral PAが確認できず手術適応なしと判断された．【考察・結語】MAPCAを有するPA/VSD（ToF）では，術前カテーテル検査の詳細な情報をもとに段階的治療が計画され，良好な結果を得た．機能的単心室症例でも可能な限りFontan手術の可能性を期待しcentral PAの発育を促す方針であった．