当院で1994年以降手術/カテーテル治療介入した，MAPCAを合併した先天性心疾患16例の初期治療方法とその予後を検討．【症例】〈2 心室修復可能群〉12例（T/F + PA 10例，T/F（PS）1 例，T/F + absent pulmonary valve 1 例），〈単心室群〉 4 例（asplenia 2 例，うちTAPVR合併 1 例を含む）．初回治療介入時，0.06～2.43（平均1.13）歳，1～6（3.4）本のMAPCAがあり，中心肺動脈（CPA）は 2 例で欠損，PA indexは，25～496（163）．【治療戦略】初回治療として乳児期早期にCPAに十分な血流を確保するために，PA indexが小さい症例（25～115平均56）4 例に0.17～1.2歳で姑息的右室流出路再建術（pRVOTR）を，0.18歳の 1 例にはPA trunkにcentral shuntを，5 例（0.47～2.4歳）に側開胸によるunifocalization（UF）+ BT shunt（BT）を，2 例にBTのみを，1 例（2.0歳）に一期的UF + 心内修復を，1 例に高肺血流に対してcoil embolizationを，absent pulmonary valve症例には0.18歳時にPA valve closure + PA plicationを施行．UFはMAPCAを用いず可能な限り肺内肺動脈の直接吻合を行った．CPA欠損例ではMAPCAを利用して作成．BT はCPA中枢部に行った．【結果】1 症例あたり平均2.4回の手術介入，0.69回（のべ11回：coil 4，stent 1，BVP 1，BAP 5）のカテーテル治療介入を経て，2 心室修復可能群12例中10例で心内修復に到達（うち 1 例遠隔死），RV/LV圧比0.30～0.66（平均0.48），2 例は待機中．単心室群では，Fontan完了 1 例，両側UF + TAPVC修復後でグレン待機中 1 例．ほか 2 例はFontanおよびグレン待機中に院外で突然死．【結語】2 心室修復可能症例で心内修復到達率は高く，術後状態も比較的良好．単心室症例においてもFontan到達の可能性がある．乳児期早期にCPAに十分な血流を確保することが重要で，PA indexが小さくとも乳児期pRVOTRによりCPAを使った修復が可能となる．手術/カテーテル治療（高肺血流例ではcoil，低肺血流例ではstent）によって良好な肺内肺動脈の発育が得られれば，肺内肺動脈を用いたUFに有利．