【目的】左心低形成症候群（HLHS）の治療戦略では第一期Norwood手術が主流だが，第一期に両側肺動脈絞扼術を行い，第二期手術までPGE₁または主肺動脈－下行大動脈シャント術（MPA-desc. Ao. shunt）で体血流を維持する当科の戦略の成績を報告する．【対象と方法】2002年以降の第一期両側肺動脈絞扼術を行ったHLHS 7 例（AA/MA：4，AS/MS：3）を対象とした．2 例が染色体異常を，1 例が心房中隔欠損（ASD）閉鎖と左房－無名静脈交通を伴っていた．本戦略の妥当性につき検討した．【結果】一期術前にBASを 4 例に施行した．両側肺動脈絞扼術は 7～19生日，2.6～3.5kgに片側周径10～14mmで行い，全例で胸骨閉鎖が可能であった．初期の 2 例（周径14mm）は術後心不全のため長期人工呼吸管理を要したが，周径10～11mmとした後期 5 例中，出生時ASD閉鎖例を除く 4 例で術後 2 日以内に呼吸器離脱可能であった．後期 5 例で一期術後にエピネフリン投与を要した症例はなく，ICU帰室時ドーパミン投与量は 3～5cで投与期間は 2～6 日であった．体血流維持法はPGE₁：5，MPA-desc. Ao. shunt：2 例で，動脈管の膜状内膜肥厚が進行した 1 例に対しMPA-desc. Ao. shuntの追加を行った．二期術前にBASを 4 例に対し施行し，ASD拡大/作成術をおのおの 1 例に対し行った．7 例全例に対し第二期手術（両方向性グレン手術 + 大動脈弓再建 + 冠血流再建）を 3～9 カ月，2.9～4.7kgで施行し，全例で胸骨閉鎖が可能であった．二期術後に肺高血圧発作で，一期術後長期N2 投与例：1 と染色体異常を伴う出生時ASD閉鎖例：1 例が死亡した．染色体異常合併例 1 例を含む他の 5 例は全例生存しており，2 例がFontan術後，3 例がFontan手術待機中である．染色体異常のない 4 例全例に脳障害，発達遅延は認めていない．【結語】本戦略にて染色体異常を伴うHLHSを 1 例救命し得た．第一期手術時の侵襲が少ない本戦略は，術後発達の面で第一期Norwood手術よりも有利となる可能性が示唆された．