【背景】左心低形成症候群（HLHS）および類似疾患に対し，それぞれの施設が成績向上の努力を続けている．最近，初期手術として両側肺動脈絞扼術の有用性が報告されている．われわれの施設で両側肺動脈絞扼術を行った 2 例を報告する．【症例 1】aortic atresia，hypoplastic ascending aorta，VSD，left PDA，CoA，isolation of RSCA with right PDAの男児．出生体重3,299g．日齢24に両側肺動脈絞扼術施行．上行大動脈径は2.2mm，体重3,031gであった．以後PGE₁製剤にて動脈管を維持した．生後 4 カ月に体重4,400gまで成長し大動脈弓再建施行．その後，徐々に肺動脈弁（neo aortic valve）逆流進行し，生後 6 カ月にneo aortic valve plasty，RV-PA conduit，bilateral PA debanding施行．再びneo aortic valve逆流進行し心機能低下してきたため生後11カ月（上行大動脈径は 4mm）にneo aortic valve replacement，coronary reconstruction施行．しかし 1 PODにLOSにて死亡．【症例 2】HLHS（AA，MA，CoA）の男児．出生体重3,464g．日齢 8 に両側肺動脈絞扼術施行．上行大動脈径は1.7mm，体重3,300g．PGE₁製剤にて動脈管を維持．生後 3 カ月に心房間交通狭窄にてBAS施行．生後 4 カ月にNorwood + BDG手術施行（上行大動脈径は 3mm，体重4,105g）．術後経過は良好．現在，生後 6 カ月でFontan待機中である．【結語】HLHSおよびその類似疾患に対し初期手術としての両側肺動脈絞扼術を施行することで，狭小な上行大動脈の発育，患児の体重増加，肺血管抵抗の安定を得た後に，安全に次の手術（大動脈再建，Norwood型手術）を施行することができた．