心外への総肺静脈還流異常症（TAPVC）を合併した単心室症の手術成績，特に早期の成績はいまだ不良である．今回，TAPVC（Ia）を合併した単心室症の 3 例を最近経験したので，本疾患群の治療方針を含め報告する．【症例 1】診断：無脾症候群，右室型単心室，肺動脈閉鎖，TAPVC（Ia），左肺動脈縮窄，右側大動脈弓．1 カ月時3.2kgで，低充填体外循環回路を用いて，modified BT（ePTFE 4mm）+ 肺動脈形成 + 動脈管切離術を施行した．肺静脈狭窄の進行を認めず，5 カ月時4.6kgで両方向性Glenn手術（BDG）+ TAPVC修復術を施行した．2 歳 9 カ月時11.3kgでFontan手術（EC：ePTFE 18mm）を施行し経過良好である．【症例 2】診断：無脾症候群，右室型単心室，肺動脈狭窄，TAPVC（Ia），共通房室弁口．1 カ月時2.5kgでmodified BT（ePTFE 3.5mm）を施行．肺静脈狭窄の進行を認めず，1 歳 4 カ月時7.3kgでBDG手術 + TAPVC修復術を施行した．経過良好で現在Fontan手術待機中である．【症例 3】診断：単心室，単心房，TAPVC（Ia），右側大動脈弓，右胸心．生後 5 日時2.6kgにて肺動脈絞扼術を施行，1 カ月時3.0kgで肺静脈狭窄の進行に対しTAPVC修復術を施行した．現在BDG手術待機中である．3 例とも経過は良好で大きな合併症は認めていない．肺静脈狭窄の進行がない限り，体外循環による侵襲が大きい新生児，乳児期早期のTAPVC修復術を可及的に回避する当科の戦略は妥当と考えられた．