【目的】総肺静脈還流異常症（TAPVD）の手術成績は安定してきたが，術後の肺静脈狭窄（PVO）はいまだに重篤な合併症である．今回TAPVC手術例の術後遠隔成績について，特に術後PVO発生例を検討し，長期予後を検討した．【対象】1986～2005年に当施設で手術したTAPVCは69例（heterotaxyは除く）で，男/女43/26例で，初回手術時日齢39.5 ± 55.6，初回手術時体重3.3 ± 1.0kgであった．TAPVCの分類はDarling分類Ia型26例，Ib型 9 例，IIa型 5 例，IIb型 5 例，III型19例と混合型が 5 例であった．合併奇形は 8 例で，coactation + VSD 1 例，Ebstein奇形 1 例，TOF 2 例，valvular PS 2 例，VSD 2 例であった．69例中手術死亡は 4 例（5.8％）であった．術後，ほぼ前例に心臓カテーテル検査を施行し，また心エコー上肺静脈最大流速が1.8m/sec以上で右室圧の上昇を認めたものをPVOとした．術後平均観察期間は，3 カ月～19.5年（平均8.0 ± 6.0年）であった．【結果】生存した65例中 8 例（12.3％）に術後PVOを合併した．8 例全例で，初回手術後 3 カ月以内にPVOの発生を診断した．PVO発生とDarling分類の関係では，I型で 4/35，II型で 2/20，III型で 1/19と混合型が 1/5 とIII型で少ない傾向があった．8 例中，（1）内科治療単独；2 例で 1 例が遠隔死亡．（2）外科治療；6 例，うち 3 例はPVO解除術後に遠隔死亡，残り 3 例は計 5 回のPVO解除を施行し，生存中である．1 例（III型）では，術後PVOの形態診断に 3D-CTが有効で，隔壁切除を行い，PV orificeを拡大した．PVOの発生が現在のところ認めていない57例では，1 例（術後 4 カ月後にnon-cardiac突然死）以外で，重篤な不整脈の発生もなく，経過良好であった．【結語】TAPVD術後のPVOはほとんど術後早期，3 カ月以内に形成され，PVO解除の成績もまだ満足すべきものではなかった．PVOのない症例では，遠隔予後は良好であった．