今回，Williams症候群に伴う弁上部大動脈狭窄（以下SVAS）と診断された 2 例（2005年 7～12月）に対して，Doty手術を施行したので報告する．【症例 1】13歳女児．2 歳時に心臓カテーテル検査を施行．Williams症候群に伴うPSと診断され，RVOTR，PA plastyを施行．以後問題なく経過したが，最近，胸痛，易疲労感が出現した．術前心臓超音波にてSVAS，左室－大動脈圧較差70mmHg以上，心臓カテーテルにて砂時計型のSVASを呈し，圧較差は約80mmHg．Doty手術を施行した．術後心臓超音波にて左室－大動脈圧較差は15mmHg，13日目で軽快退院．【症例 2】17歳男児．他院にてWilliams症候群と診断され，当院紹介受診．最近，運動時に座り込む動作があり，心臓超音波にてSVAS，左室－大動脈圧較差は約50mmHg．精神遅滞が認められ，鎮静下にて心臓カテーテルを施行．SVASの圧較差は33mmHg，最狭窄部は 8mm，上行大動脈末梢側は23mm．また入院前検査にてPT，aPTTの延長が認められ，type Iのvon Willebrand病と診断された．小児科バックアップのもとDoty手術を施行．止血にやや難渋したが，コンファクトFを投与し止血し得た．術後もaPTT値が40秒以内に維持されるように術後 3 日目までコンファクトFを投与し，14日目に軽快退院．外来での心臓超音波では左室－大動脈圧較差は 3mmHg未満で順調に経過している．【考察・まとめ】症例 1 は，Williams症候群に伴う特徴的な心血管病変の一つであるPSに対してもすでに再建術が施行された再手術例であり，症例 2 はvon Willebrand病を合併したまれな症例であった．以上，Williams症候群に伴う弁上部大動脈狭窄の 2 例に対して，two sinus reconstruction，すなわちDoty法を施行し良好な結果を得たので，文献的考察を加え報告させていただく．