【はじめに】肺静脈狭窄/閉塞（PVO）は，総肺静脈還流異常の術後などでみられることがある．しかし，心内構造に異常のないものはまれで，肺動脈性肺高血圧症（PAH）との鑑別に難渋する．われわれは心雑音，体重増加不良を契機に心内構造異常を伴わない肺高血圧からPAHが疑われ，治療経過中にPVOが顕在化した症例を経験したので報告する．【症例】6 カ月男児．心雑音と 4 カ月以降の体重増加不良を主訴に当科を受診した．エコーで体血圧を凌駕する著明な右室圧の上昇がみられたが，心内構造に異常を認めなかった．酸素投与で，エコー上右室圧はやや低下，左室容量も拡大したが，両側肺静脈血流の加速（V = 2.2m/s）がみられるようになった．酸素に対する反応がよいこと，呼吸困難症状がないこと，胸部X線写真で肺うっ血を認めないことから，肺高血圧の主因はPVOよりもPAHと考え，酸素投与，dobutamine，milrinone静注，beraprost内服を開始したところ，BNPも入院時1,602.3pg/mlから入院 6 日目121.5と改善した．心カテ所見では，酸素投与下で主肺動脈圧70/32/（49），両側肺動脈楔入圧18，肺血管抵抗8.86Um²であった．入院14日目肺高血圧クリーゼ様の症状があり，epoprostenolを0.5ng/kg/minで開始したところ，開始後 2 時間頃より呼吸困難症状が出現し，胸部単純X線で肺うっ血の増悪，エコーで右肺静脈血流のさらなる加速（V = 2.7m/s）がみられ，PVOの顕在化と考えepoprostenolを中止した．胸部造影MDCTを施行したところ，両側肺静脈に局所性狭窄がみられたため，入院17日目に手術のため転院した．【まとめ】心内構造異常を伴わないPVO症例を経験した．明らかな肺うっ血や呼吸困難症状はなかったが，epoprostenolの投与によりPVOが顕在化した．胸部造影MDCTはPVOの形態を評価するうえで有用であった．