【はじめに】蛋白漏出性胃腸症（PLE）は右心バイパス術後などにみられる重大な合併症である．今回，右部分肺静脈還流異常（PAPVC）修復後，右肺静脈・上大静脈狭窄（RPVO，SVCO）解除および右肺切除術後遠隔期の下大静脈－右房（IVC-RA）接合部狭窄によるPLEに対し，cutting balloon（CB）を先行させた拡張術を実施した症例を経験した．【症例】10歳女児．心室中隔欠損（VSD）・PAPVCの診断で 1 歳時にVSDパッチ閉鎖術を施行．術後右心負荷が残存し，4 歳時にPAPVC修復術を受けたが，RPVO，SVCOを生じGlenn吻合および右肺切除を余儀なくされた．術後の心臓カテーテル検査では，IVC-RA接合部に 6mmHgの圧較差がみられた．9 歳 9 カ月時より浮腫・肝脾腫・腹満と低蛋白血症が出現，腸管からのアルブミン漏出を確認しPLEと診断した．プレドニゾロン内服に反応せず，ヘパリン5,000単位/m²持続点滴で改善したが，薬剤中止により再燃した．3D-CTで右房内PTFEパッチと周囲に増生した組織による狭窄が認められ，同部位に対しPeripheral CB（Boston Scientific社，外径 7mm）を先行させ，Static Dilation Balloon（XXL，Boston Scientific社，外径12mm，2 本）を用いて狭窄拡張術を施行．IVC-RA接合部の圧較差は10→3mmHgまで低下した．【結語】PAPVC修復後RPVO，SVCOでGlenn吻合・右肺切除術を行いPLEを合併した症例を経験した．原因であるIVC-RA接合部狭窄に対しCBを先行した拡張術を行い，有効な後拡張が得られた．今後の症例の蓄積が必要であるが，術後狭窄に対するCBの使用は有用であると考えられる．