【背景】高安動脈炎（TA）は主として大動脈とその主要分枝を侵す血管炎である．上半身の高血圧を来す胸腹部大動脈の狭窄middle aortic syndrome（MAS）をしばしば合併する．インターベンションの報告も散見されるが 4 歳が最年少例である．【目的】乳児TAに合併したMASに対するステント治療例の長期予後検討．【症例】11カ月，女児．家族歴，既往歴に特記事項なし．入院 1 週間前から発熱，近医で呼吸窮迫，CRP高値，X線上心拡大を指摘され当科に紹介入院した．背部に雑音を聴取し，収縮期血圧は上/下肢125/75mmHgであった．血液検査では白血球数14,700/μl，CRP 10.9mg/dl，赤沈83mm/hrであった．エコー上左室の拡大と収縮能低下，心嚢液貯留，腹部大動脈血流加速を認めた．血管造影上第 9～11胸椎レベルで大動脈の狭窄を認め，最狭小部は直径約 2mm，狭窄部長約 3cm，圧較差約60mmHgであった．加えて左総頸動脈狭窄を認めたがその他の大動脈分枝，肺動脈には明らかな異常を認めなかった．抗生剤を投与したが反応は不良であった．米リウマチ学会および石川の診断基準のいずれにも合致し，TAと診断した．心不全は抗うっ血療法，炎症反応はプレドニゾロン 2mg/kgにより改善したが，薬剤抵抗性高血圧が遷延した．入院 1 カ月後全麻下に経皮的バルーン拡張，ステント（Palmaz径 7mm，長さ40mm）留置を施行した．術後上下肢の圧較差は消失し，高血圧は改善，退院した．術後 5 年 5 カ月のカテーテル検査で有意な圧較差を認めず，現在アスピリンのみで管理中である．【考按】MASに対するインターベンションの目標は狭窄解除および血管損傷，血栓形成などの合併症ならびに再狭窄の回避である．後負荷ミスマッチを伴う心不全例は緊急治療を要する．年少例では技術的制約を伴い，また成長による管径不適合も懸念される．自験例は 5 年間の追跡中良好な経過を得ている．【結語】ステント留置は年少児MASにおいて治療選択肢と成なり得る．