【はじめに】純型肺動脈閉鎖（PA/IVS）では低形成右室を合併する場合one and a half修復，もしくはFontan手術が選択されることが多い．われわれは右室低形成を伴うPA/IVSの症例に対しバルーン肺動脈弁形成術（BVP）を施行し引き続いてRV overhaulによる 2 心室修復が成功した例を経験したため報告する．【症例】在胎39週，2,830gで出生．出生翌日よりチアノーゼを認め当科へ搬送となった．心エコーにて純型肺動脈閉鎖と診断．来院時ショック状態であったため気管内挿管およびCPRを施行しlipo-PGE₁にて血行動態の安定が得られた．（1）BVP：肺動脈弁は膜様閉鎖で弁輪径5.3mm（67％N），三尖弁輪径は12.7mm（103％N；Z-value + 0.5）であった．右室構造はtripartiteであり類洞交通を合併していた．日齢 6 でBVPを施行．前の右室造影による右室拡張末期容量は53.7％Nと低容量であった．Tyshak 4～6mmにて拡張し右室圧は術前の116mmHgから40mmHgに低下した．術後lipo-PGE₁からの離脱を試みるもSpO₂の低下のためPGE₁に変更し再開．日齢23で再度BVPを試みたが右室流出路にカテーテル挿入できず断念した．（2）手術：日齢54で手術施行．術中計測で三尖弁輪径 ＞ 100％N，肺動脈弁92％Nが確認された．右室流出路を縦切開し右室肥厚心筋を切除（RV overhaul）し肺動脈弁交連切開術を施行．心房中隔欠損は 3mm径を残して半閉鎖した．術後心房間の右左シャントはみられず，経過良好で術後27日で退院した．【結語】本症例ではBVPは成功したものの十分な順行性lowが得られずlipo-PGE₁からの離脱ができなかった．三尖弁輪径が十分であったため右室低容量にもかかわらずRV overhaulにより 2 心室根治可能であった．