先天性心疾患に伴う肺高血圧（PH）の小児例に対してepoprostenol（PGI₂），sildenafil，bosentanなどさまざまな薬剤が試みられているが，乳幼児に対する経験は少ない．両大血管右室起始症根治術後PHおよび未手術心室中隔欠損症に伴うPHの 2 幼児に対し，bosentan投与を行った．【症例 1】生後11カ月時に心雑音を指摘され，両大血管右室起始症（大動脈弁下VSD），PHと診断された．心カテーテルではPAP 90/35（60）mmHg，Rp 7.9 Wood Um²，Qp/Qs 1.3であった．根治術後もPH〔PAP 75/0（34）mmHg〕が残存し，beraprost等の内服治療を行った．術後 1 年で心不全を発症した（BNP ＞ 2,000 pg/dl）．PGI₂持続静注の効果は不十分で，7 カ月後からsildenafilを併用した．PHの有意な低下はなかったが，活動性の向上，歩行距離の延長を認めた．10カ月後にはPGI₂持続静注から離脱できた．その後，肺炎を契機にPH，心不全の悪化したため，bosentanを開始したところ心不全が改善し（BNP 560）退院した．【症例 2】他県でVSD，PSと診断されフォローされていた．転居に伴い当院を受診し，8 カ月時の心カテーテルにてPAP 80/42（57）mmHg，Rp 12.8 Wood Um²，Qp/Qs 0.82．肺生検では肺小動脈内膜の線維性肥厚が高度で（IPVD 2.4，HE 6 度），手術適応なしと診断された．beraprostを開始したが，1 年後の心カテーテルでもPHの改善はなかった．3 歳時よりbosentanを開始し，現在その効果判定の心カテーテルを予定している．【結語】先天性心疾患に伴うPHの幼児に対してもbosentanは副作用なく投与できた．PHの低下は軽度でも，活動性の向上や心不全の軽減が認められることがある．