【背景】肺血流増加型先天性心疾患では，早期より肺血管抵抗（Rp）が上昇し手術不適応となる症例がある．近年，このような患者に対し術前や術後に在宅酸素療法（HOT）を行い肺高血圧の改善が図られている．【目的および対象】2000年以降肺高血圧合併先天性心疾患に対し在宅酸素療法を施行した 8 例について，臨床経過，効果，予後について検討した．【結果】8 例の内訳はAVSD 4 例，VSD 1 例，VSD + AS 1 例，TGA 2 例で，Down症候群を 5 例に認めた．心内修復術前からのHOT開始が 3 例（2 例に肺動脈絞扼術施行），術後開始が 5 例であった．HOT開始年齢は 2～49カ月（中央値11.5カ月），HOT期間は 3～39カ月（中央値18.3カ月）であった．HOT離脱可能となったのは 8 例中 4 例（全例術後），死亡 1 例（術前 1 例），継続中 3 例（術後 2 例，心内修復術待機 1 例）であった．同時期の非肺高血圧在宅酸素療法施行患者は12例あり，離脱可能 6 例，継続中 4 例，死亡 2 例であった．併用薬剤はベラプロスト 7 例，利尿剤 5 例，ACE阻害剤 1 例，強心剤 2 例，ニトログリセリン 2 例であった．HOT前後に心臓カテーテル検査を施行した 5 例（2 例は肺動脈絞扼術施行後，3 例は心内修復術後）のPA平均圧は35.3 ± 10.5mmHgから24.4 ± 11.9mmHgに，Rpは7.8 ± 2.1Um²から5.7 ± 3.0Um²に，Pp/Psは0.7 ± 0.25から0.49 ± 0.3に改善していた．【結語】早期より肺高血圧を伴う先天性心疾患患者，特にDown症候群合併例に対しHOTを施行することにより，肺高血圧が改善し心内修復術可能となる症例がある．HOT施行にもかかわらず先天性心疾患への手術介入ができない症例は，HOTからの離脱が困難であり予後も不良である．