【背景】近年肺高血圧（PH）に対する治療はPGI₂製剤の内服や持続静注，エンドセリン受容体拮抗薬（ERA），PDE-5 阻害薬，一酸化窒素（NO）吸入療法などの進歩と多様化がみられる．今回，われわれは術後PHクリーゼを繰り返し，NO療法が著効したものの，NO離脱が困難となった症例を経験した．【症例】10カ月男児．4 カ月健診で心雑音と体重増加不良（-1.5SD）を指摘され，近隣大学医学部附属病院受診．大動脈縮窄，心室中隔欠損，重度PHと診断され，当センターに紹介され入院．入院時の心エコーでは等圧の肺高血圧がみられた．一期的心内修復術を施行．術後も心エコー図上両心室圧はほぼ等圧と推測され，高度のPHの残存が認められた．術後 1 カ月時に突如急激な心拍数の上昇が出現．心エコー図上，右心室圧が左心室圧を上回る所見が得られPHクリーゼと判断．その後も同様のエピソードがみられNO療法を開始したところ状態は改善した．その後PGI₂製剤持続静注，ERA内服を行ったにもかかわらず，術後約 2 カ月の時点で行った心臓カテーテル検査では，NO投与下では肺動脈収縮期圧35mmHg（平均圧19mmHg）であったのに対し，NO吸入を中止したところ直ちに肺動脈圧が大動脈圧を超えた．NO離脱に向け同様にc-GMP濃度を上昇させると考えられるPDE-5 阻害剤の内服を開始した．開始後はNO供給が一時的に止まってもPHクリーゼはみられない．【考察】NO反応性であるPHに対しPDE-5 阻害薬によるc-GMP濃度上昇の置き換えが期待される．