【症例 1】SLV，CAVV，PSの 4 歳女児．2 カ月時に左短絡術（人工血管3.5mm径），2 歳11カ月でbidirectional Glenn手術施行．3 歳10カ月の心カテはPA 18/13（16）mmHg，PA index 327，心収縮正常，AVVRなし．4 歳 1 カ月で心外導管によるTCPCを施行したが，術後LOSのため 6PODにfenestration（8mm径graft clipping）追加も，血行動態が安定せず敗血症，腎不全，呼吸不全のため36PODに死亡した．剖検時の肺病理所見は，内膜病変や血栓はみられなかったが，preacinar arteryの肺小動脈中膜肥厚の退縮が不十分であった．【症例 2】unbalanced AVSD，DORV，sub AS，CoA，PDA，ダウン症候群の 2 歳 5 カ月男児．生後49日にNorwood型手術（EAA + DKS，RV-PA conduit）1 歳 6 カ月にbidirectional Glenn施行．2 歳 5 カ月の心カテはPA 12/11（8）mmHg，PA index 305，Ao 80％．側副血管に対しコイル塞栓後，TCPCを施行し同日抜管した．6PODにDOA中止，14PODに病棟帰室し経口摂取していたが，16PODより機嫌不良，末梢循環不全から突然呼吸停止となり，蘇生するも反応せず死亡した．剖検の肺病理はintraacinar arteryの肺小動脈中膜肥厚は退縮していたがpreacinar arteryでは半分以上に高度中膜肥厚を認めた．内膜病変もありIPVD 1.7，HE 3 度，肺静脈の中膜肥厚もあった．【考察】いずれの症例も術前のフォンタン適応基準は低リスクであり，肺動脈の条件には問題なかったが肺高血圧クリーゼにより死亡した．肺小動脈の中膜肥厚の退縮が不十分であったためvasoconstrictionを来したと考えられる．【結語】肺高血圧クリーゼにて死亡したTCPCの 2 症例を報告した．術前での肺動脈条件のスクリーニングは，現状では肺生検以外には困難である．