【目的】1 心室手術（UV）もしくは 2 心室手術（BV）を行った心内膜床欠損（ECD）の手術予後に関わる解剖学的要因を検討．【対象・方法】2004年 1 月 1 日～2006年 1 月30日に当院で手術を行ったECD 80例．手術時年齢は 7 日～54歳，男34：女46．術中所見，画像診断から得られた両心室流入路・流出路OT，大血管の形態異常をUV群（n = 30）とBV群（n = 50）で比較検討．【結果】右側相同（ri），左側相同（li），ダウン症候群（D）のUV群：BV群はそれぞれ11：1，1：4，9：20．完全，中間，不完全型のUV群：BV群は28：26，1：7，1：17．UV群で心室大血管関係（VA）が正常な15例中 8 はShone複合類似の形態異常パターン（Sh）で，全例に大動脈弁下狭窄SAS（線維筋 7，OT挿入 1），5 例にMS（parachute 4，短腱索 1），7 例がCoA合併．1 例はliで 3 例はD，6 例に左室低形成あり．3 例は初回手術，3 例は 2 回目にDKS施行．右室低形成は 5 例で 1 例は共通房室弁右室側閉鎖，4 例はDで房室弁の狭窄性病変なし．VAが異常な16例中12はriで心外型TAPVC 4，MAPCA（M）を 1 例に合併．心内の複雑な形態と低形成心室（6 例）のため15例がUVを，M合併例はRastelli手術を目指した．4 例のMS（parachute 3，重複弁口 1），2 例のSAS（線維筋 1，OT挿入 1），単独合併例にはBV施行．前者はcleftを僧帽弁口として残し，後者では筋切除施行．UV群に計68の手術を行い，死亡はTCPC 1/7，DKS + RV-PA導管 1/5（いずれもSh），TAPVC repair 1/3．BV群には開心術48，姑息手術10を行い死亡 0．【結語】（1）Sh類似の形態異常を有する症例の多くはNorwood型手術を要し難治性．（2）riでは肺循環の問題も多くBVの可能性を探るべき．（3）左心狭窄性病変単独合併例はBVで対処可能．