【背景と目的】先天性完全房室ブロック（CCAVB）の予後は人工ペースメーカ植込み（PMI）により大きく改善したが，拡張型心筋症（DCM）発症例の予後は不良である．前回，新生児期にPMIを施行したCCAVBはDCM発症が高率であることを報告した．今回はCCAVB全体の臨床像と予後を明らかにすることを目的とした．【対象と方法】1982～2005年の間に当科を受診した完全房室ブロック81例のうち，胎児期または新生児期より徐脈を指摘されたCCAVB連続43例を対象とし，その臨床像と予後について診療録より後方視的に調査検討した．【結果】徐脈の診断時期は出生前（在胎27.8 ± 6.4週）36例（84％），出生時 6 例（14％），生後 6 日 1 例（2％）であった．在胎37.1 ± 2.8週，体重2,686 ± 559g，アプガースコア 1 分6.9 ± 1.6，5 分8.1 ± 1.4点で出生，帝切は13例（30％）で，合併疾患は胎児水腫 3 例，動脈管開存 6 例，心房中隔欠損 4 例であった．最終確認時年齢は 0～38歳（平均11.9 ± 10.1歳，中央値10歳）で，PMIが施行されたものは36例（84％）であった．PMIの主適応は心不全が23例，不整脈（心室頻拍，多形性心室期外収縮，QT延長など）が 9 例，失神が 3 例，家族の突然死が 1 例であった．PMI時期は新生児期18例，生後 3 カ月までに 6 例，3 歳までに 4 例，12歳までに 7 例，29歳で 1 例であった．【予後】死亡例は 8 例（19％）ですべてPMI後の症例であった．うち 3 例は生後 3 日未満で死亡（胎児水腫を伴う多臓器不全，心内膜線維弾性症，突然死）．その後は 4 例が 7 カ月，3 歳，4 歳，11歳でDCM化して心不全死し，1 例を13歳で肺炎で失った．生存例のうちDCM化しているものは 4 例で，死亡例を含めてDCM化した計 8 例はいずれもPMI症例であった．【結語】PMIを必要としたCCAVBはDCM発症に注意が必要である．