基礎疾患のない特発性の心室性期外収縮（PVC）は通常予後良好とされているが，初診より 6 年後経過観察中に自宅にて心室細動（VF）となり，自動体外式除細動器（AED）にて一命をとりとめた症例を経験したので報告する．症例は18歳（高校 3 年）の女性である．小学校 6 年生の時，学校検診にて不整脈を指摘され受診．12誘導心電図にて単発のPVCを認めるも心エコー等では異常を認めなかった．中学に進学後Holter心電図にてPVC coupletを認めるようになったがtreadmil負荷試験では運動中，運動直後はPVCの出現なく，メキシレチン投与下で運動制限なしで経過観察していた．軟式テニス部に所属し，特に自覚症状も認めなかった．高校進学後PVC 3～5 連発認めるようになり，メキシレチン，ジソピラミド，インデラルの投与を行うも特にPVCの頻度には変化なく，treadmil負荷ではPVCの出現なく部活を続けていた．高 3 になり部活引退後Holter心電図にてPVC short runを認めるようになり，右室流出路起源でもありablationも考慮したが無症状であること，基礎疾患がないことより経過観察としていた．休日の夜間自宅にて休んでいる時に突然倒れ，心肺停止状態となり，母親（看護師）により心臓マッサージが施され，救急隊に連絡．到着時VF確認され，直ちにAED施行されsinus rhythmに復した．直ちに経過観察先の恵寿総合病院CCUに入院．移送中に意識は回復した．幸い神経学的後遺症なく 3 日後に国立病院機構金沢医療センター循環器科（坂上学先生）にてcatheter ablationを施行した．頻発するPVCは右室流出路の中隔側前寄りから発生しており，数回のカテーテル焼灼後に連発性のPVCは消失した．RI，MRI検査でも基礎疾患は認めなかった．