【目的】青年期に達した先天性心疾患患者の健康に関連した生活の質（HRQOL）を調査すること．【方法】当院成人先天性心疾患外来受診中の16歳以上の患者に対し，HRQOLの評価尺度であるSF-36を用いて調査した．SF-36は，8 つの下位尺度〔身体機能，日常役割機能（身体），日常役割機能（精神），全体的健康感，社会生活機能，体の痛み，活力，心の健康〕により構成されるHRQOLの包括的尺度であり，性・年代別の国民標準値と比較して検討することができる．疾患分類は，small VSDをはじめとする軽症心疾患で修復術未施行群（N群），ファロー四徴症をはじめとする修復術施行群（R群），Eisenmengerやチアノーゼが残存する修復術不能群（U群），Fontan術後群（F群）とした．SF-36の各下位尺度を性・年代別の国民標準値と比較し，またNYHA分類や血漿BNP値との比較検討も行った．【結果】136名より回答を得た（N群：48名，R群：69名，U群：14名，F群：5 名）．N群では，各下位尺度とも性・年代別の国民標準値と比較し有意差はみられなかった．R群，F群ではすべての下位尺度において軽度低下していた．U群では特に身体機能，日常役割機能（身体）といった身体機能に関する尺度や活力，全体的健康観が著明に低下していた．NYHA分類では，I度の群では各下位尺度とも性・年代別の国民標準値と有意差はみられなかった．II度，III度になるにつれ，身体機能，日常役割機能（身体）といった身体機能に関する尺度だけでなく，心の健康などの精神心理的な尺度も低下していた．血漿BNP値とSF-36での身体機能には有意な負の相関がみられた（r = -0.35，p ＜ 0.001）．【結語】青年期に達した先天性心疾患患者においては，根治術を施行できた場合でも身体的・精神的問題を抱えている場合があり，これらのQOLを評価する尺度を用いることで，今後のより良いケアに結びつけることができると考えられた．