【目的】外科的介入が必要と思われた，他疾患に合併した筋性部心室中隔欠損の治療およびその経過をreviewする．【対象】2004年 1 月～2005年12月東京大学医学部附属病院で心内修復術を施行された，外科的介入が必要と思われた筋性部心室中隔欠損を合併した 4 症例．【症例】（1）11カ月女児．膜様部心室中隔欠損，心房中隔欠損に合併した筋性部欠損．欠損孔はapicalに多発し最大で径 5mm．生後12日で肺動脈絞扼術を施行．11カ月時に心内修復術を施行．右室切開施行するも閉鎖できず．しかし術後 1 年で1.5mm前後で肺体血流比1.07となった．（2）9 カ月男児．膜様部心室中隔欠損，心房中隔欠損に合併した筋性部欠損．欠損孔はtrabecularとapicalに多発し最大4.5mm．生後 2 カ月時に肺動脈絞扼術を施行．9 カ月時に心内修復術を施行．trabecularはサンドイッチ法で閉鎖．apicalは残存．一時 4mm程度に欠損孔が拡大するも術後 4 カ月で自然閉鎖．（3）2 歳 9 カ月男児．ファロー四徴に合併した多発性の筋性部欠損．欠損孔はtravecularに多発．最大 5mm．1 歳 6 カ月時にBTシャント術を施行．2 歳 9 カ月で心内修復術を施行．最大の欠損孔はサンドイッチ法で閉鎖．その他は放置．現在術後 3 カ月で筋性部欠損残存．（4）11カ月男児．総肺静脈還流異常（IIa）に合併した筋性部欠損．trabecularとapexに多発．最大 4mm．1 カ月時心内修復術を施行．パッチ閉鎖を試みるも閉鎖できず．経食道エコーでシャント量は多くないためそのまま放置．しかし術後徐々に欠損孔拡大．他院にて肺動脈絞扼術を施行．【考察】他疾患に合併した筋性部欠損は術後のシャント量の評価が難しく，治療も容易でないため扱いに難渋する．放置しても自然閉鎖する例もあれば，逆に拡大し，さらなる治療が必要となる例も存在する．