【はじめに】VATER連合は，椎骨異常，鎖肛，食道閉鎖を伴う気管食道瘻，橈骨，腎の異形成および，心奇形を主症状とする先天奇形で，病因は依然として確定していない．心疾患は約60％のVATER連合に合併し，心内奇形が主体で大血管系の異常は少ない．今回，VATER連合に合併した大動脈肺動脈窓の 2 症例を報告する．【症例 1】在胎37週 0 日，体重1,946gで出生した．食道閉鎖（Gross type C），心室中隔欠損と診断した．生直後から気管食道瘻による逆流性肺炎を生じ，著明な肺高血圧を併発した．下部食道絞扼術を施行したが，肺高血圧は遷延し心室中隔欠損以外に存在していた大動脈肺動脈窓の診断に難渋した．大動脈肺動脈窓は欠損孔5.6mmの遠位型で，心不全が進行したため，日齢91に大動脈肺動脈窓閉鎖術を施行したが術後 9 日に死亡した．【症例 2】在胎36週 4 日，体重1,864gで出生し，食道閉鎖（Gross type C），大動脈肺動脈窓と診断した．日齢 0 に食道閉鎖に対し根治術施行した．大動脈肺動脈窓は欠損孔2.6mmの近位型で，気管食道瘻を早期に閉鎖することで，肺高血圧は遷延せず根治術待機中である．【まとめ】気管食道瘻は，逆流性肺炎を生じると肺高血圧を引き起こすことがある．肺高血圧が高度な場合，心エコー，カラードプラでは異常短絡が描出できないために診断に難渋することがある．VATER連合は，心内奇形以外にまれではあるが大血管形態異常の一つである大動脈肺動脈窓を合併することがあり，十分な検索が必要である．