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III-P-34 |
冠動脈肺動脈瘻を合併したTOF，PAの 1 例 |
九州厚生年金病院心臓血管外科1），九州厚生年金病院小児循環器科2）
神尾明君1），梶原敬義1），落合由恵1），坂本真人1），井本 浩1），瀬瀬 顯1），弓削哲二2），渡辺まみ江2），城尾邦隆2） |
【症例】3 歳の男児，12.5kg．在胎36週，3,360gで出生した．出生直後より心雑音，チアノーゼがあり，TOF，PA，Lt. PA interruption，Lt. coronary AV fistula to MPA，MAPCAsの診断であった．RPAはLt. coronary A. からMPAへのfistulaによってのみ灌流されており，LPAはLt. subclavian A. およびDes. Ao. からのMAPCAsによって灌流されている状態で，SpO2は80％台で経過していた．徐々にRPA圧が上昇，心不全症状出現のため手術を施行することとなった．【手術】修復術に先立ってLt. subclavian A. からLPAへの大きなMAPCAを残し，Des. Ao. からLPAおよびRPAへのMAPCAs（ともに小さかった）に対してコイル塞栓術を行った．手術は，胸骨正中切開で体外循環下にLt. coronary A. からMPAのfistulaを切離，連続縫合にて閉鎖し，VSDをパッチ閉鎖した．右室流出路の再建は，後壁に自己組織の連続性を保ってePTFE 1 弁付きパッチを用いた．LPAの再建は直接吻合が困難であり 8mmの人工血管を用いた．【術後経過】術後経過は良好で，術後の心カテでは，RV 48/7mmHg，RPA 45/6mmHg，LPA 31/4mmHgと若干の圧較差があるものの肺血流シンチではR：L = 55：45と血流の左右差を認めなかった．また，心筋シンチでは冠血流に問題はなかった．現在は外来経過観察中である．【結語】Lt. coronary AV fistula to MPA，Lt. PA interruptionを合併したTOF，PAの 1 例に対して一期的修復術を行い，良好な結果であった． |
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