【背景】心耳並列（juxtaposition of the atrial appendages：JAA），とりわけ右側心耳並列（RJAA）は極めてまれな先天性心奇形であり，その多くは三尖弁の構造異常や両大血管右室起始（DORV）など多彩な先天性心疾患に合併すると報告されている．今回，われわれはRJAAを伴う 2 型完全大血管転位症（TGA）を経験したので報告する．【症例】女児，在胎39週，3,210grにて出生．出生直後よりチアノーゼ認め，日齢 0，近医より当院NICU搬入．入院直後の心エコーでDORV（non committed VSD），mild PS，TGA，PDA，RAAと診断され，日齢 6 に心臓カテーテル検査を施行した．冠動脈はShaher type 1．その後の心エコー所見と合わせ，最終的にはTGA（2 型）と診断した．日齢19にatrial switch operation（ASO）を施行した．術中，右房切開して右心房を観察したところ，一見すると心房中隔欠損と思われるような深いくぼみが認められ，その先端は左心耳であり，この時点でRJAAと診断した．経三尖弁的に心室中隔欠損孔（VSD）を観察すると，大動脈弁の方向は左室に向かっているが，その起始は右心室とも考えられた．その他の構造異常は認められず，VSDを閉鎖したのちにASOを施行した．術後経過は順調で，31病日退院した．【考察】本症例は当初よりASOの予定であり，RJAAが術式・予後に影響を与えたとは考えていないが，心房内転換手術やFontan candidateの際には，心耳並列はその術式に直接影響を及ぼす．また，房室弁や大血管の起始異常を合併する場合が多く，術中にはそれらに配慮した対応を要する．本症例では大動脈と中隔の特徴的なmalaligmentが認められ，術中に難渋した．【結語】JAAはまれな疾患ではあるが，術式に影響を及ぼす場合があり，その存在を念頭においた術前診断が必要と考えられた．