フォンタン手術（F術）後のチアノーゼは患者のQOLを低下させる．われわれはこれまで，F術後チアノーゼの原因となるfenestration，VV-collateral，肺動静脈瘻（PAVF）を検討し，危険因子として多脾症，TCPSの既往，肝静脈血の肺血流分布差があり，検出法としてコントラストエコーが有用なことを述べた．今回残存チアノーゼ改善の取り組みを検討した．【目的】F術後のチアノーゼに対し治療介入した症例を検討する．【対象】2003～2006年の 4 年間に治療介入したF術後患者17名．心形態はHLHS 3，MA or Strad MV 3，C-TGA 2，CAVV 1などで，年齢は3.1～22.7歳．術式はlateral tunnel（LT）法 2，心外導管法15で，術後観察期間は0.18～12.8年だった．【方法】対象の（1）チアノーゼの原因（2）heterotaxiaの有無とTCPSの既往（3）原因の検索方法（4）治療内容と時期（5）治療前後のSpO₂の経過を検討した．【結果】（1）VV- coll 13，PAVF 4，fenestration 1，LT leak 1（2）無脾症 1，多脾症 5（29%）例中 3 がTCPS既往．（3）血管造影とカテ中のコントラストエコーは全17例へ施行，肺血流シンチ14，三次元CT 6のほか，SpO₂から病変を疑った10例に先行して外来で末梢コントラストエコーを行った．（4）VV-collに対して全例にcoil塞栓術，fenestration，LT leakの 2 例に外科的閉鎖術，TCPC完成後チアノーゼの悪化がみられたTCPS既往の多脾症 2 例は，肝血流の左右差とPAVFを確認し，心外導管のre-directionを行った．治療時期はF術後19日～12.2年．（5）SpO₂は治療前後で平均90.6→95.5%と上昇した．coil塞栓例93.0→96.2%，leak閉鎖例87→94%でre-directionの 2 例は81→93.5%と特に改善が著しかった．【結語】F術後残存するチアノーゼの治療として，coil塞栓術，R-L shuntの外科的閉鎖術は有効で，将来的にはAmplatzer閉鎖栓の応用も期待される．TCPS既往の多脾症はPAVFのリスクが高く，TCPS術後早期に，左右肺への均等な肝血流分布を得るTCPCの完成が重要である．