【目的】修正大血管転位症（ccTGA）において三尖弁閉鎖不全（TR），体心室機能不全は大きく予後に影響を与える一方，心内形態によりその病像，臨床経過は大きく異なる．【対象，方法】当科で追跡可能であった 2 心室を有し解剖学的右室を体心室としている28例（isolated ccTGA 12，VSD・ASD 8，PA /severePS + VSD 8）．（1）経過，治療歴によりRastelli型conventional repair群（C群），simple CVR or 経過観察群（N群）に分け，各群の解剖学的右室機能，TRの経年変化に及ぼす影響を検討した．（2）三尖弁置換術（TVR）歴を有する 9 例（T群）の観察からTVRの至適時期を検討した．検討には心臓超音波検査およびカテーテル検査でのRVEF，RVEDVを使用した．【結果】N群では中等度以上のTR出現以前より経時的EF低下がみられた．中等度以上のTRが出現するといったんはEF上昇し，その後早いペースでのEF低下がみられた．C群はRVEF，RVEDVとも変化が大きく計測の再現性の問題と，新生児，乳児，幼児期でのpalliationを含む数度の手術による血行動態変化の関与が疑われた．RVEFのベースはN群よりも低値であった．Rastelli型手術後にTRの進行を伴ってRVEDV増加を認める例があった．T群において術前RVEDV 175%N以上，RVEF40%以下の症例では術後の改善が不十分であると思われた．T群には1st decadeでTVRを余儀なくされる症例や20～30代でのRV deteriorationがccTGAの診断契機となっているタイプなど複数の病型が含まれていた．【結論】右室機能低下はTRに関係のないものと中等度以上のTR出現とともに急な悪化を呈するものとがあると考えられた．TVR後の右室機能温存を期待してのTVR適応の決定には早期診断の必要性は高いと思われるが，早期TVRの予後に関するさらなる検討が必要である．C群での段階的手術に伴う血行動態変化が右室機能，TRに及ぼす影響は今後検討の余地があると思われた．