近年，母体抗SS-A抗体陽性妊娠において，房室ブロック以外の心病変の報告が散見される．母体抗SS-A抗体陽性妊娠に伴う胎児心筋病変を疑わせる 3 例を経験したため，治療と臨床経過について報告する．【症例 1】在胎21週より完全房室ブロック（CAVB），31週心嚢水出現のため紹介．受診時心室心拍（HR）49，心筋肥厚，全周性心嚢水あり．母体リトドリン投与によりHR 60台で経過．生後，プロプラノロール投与下HRは60台であったが，心収縮低下と動脈管開存に伴う心不全のため日齢 5，動脈管結紮術，ペースメーカ挿入術を施行．日齢72，BNP 150，心収縮不良のためチモペンタン内服にて退院．10カ月時にも心機能の改善はなく，エナラプリルも開始された．【症例 2】在胎24週に前児（症例 1）がCAVBのため紹介．27週より心嚢水が出現し母体ベタメサゾン4mg投与開始，いったん心嚢水は消失したが，29週より全周性の心嚢水となり，心筋肥厚，心室中隔の心内膜輝度の上昇が順次出現，これらの病変は31週より軽減．出生時，心室中隔の心内膜輝度上昇と収縮軽度低下，BNP 115，CK 1,736であったが，数日の経過で正常化．生後，低血糖，哺乳力低下のためステロイド補充療法を要した．【症例 3】在胎22週より2：1 AV block，23週よりベタメサゾン 4mg投与が開始されたがCAVBに進行，34週当院紹介．HR90-100，心嚢水，心筋肥厚，左室心内膜輝度上昇がみられた．35週より心筋肥厚は軽減．出生時心室中隔収縮低下，心内膜輝度上昇，BNP 1,215．出生後 1 週間で心収縮，心内膜輝度が順に正常化．出生後低血糖，哺乳力低下のためステロイド補充療法を要した．【考察】抗SS-A抗体陽性妊娠では報告されている心病変は一般に重度・致死的なものが多いが，やや軽度の心筋病変も存在すると思われる．母体へのベタメサゾン投与が有効な可能性があるが，出生後にステロイド離脱症状を呈する場合があり，治療量，期間について検討を要すと考えられた．