【背景】bosentan治療によりPPHや，Eisenmenger（ES）において臨床改善があることが報告されたが，PHを伴うcongenital heart disease（CHD）への効果については十分知られていない．【目的】PHを有するCHD患者に対するbosentanの効果を検討する．【対象】肺高血圧患者14例：年齢中央値14歳（4～52歳），男女比 5：9，NYHA class 2 10例，class 3 4 例．bosentan投与量は62.5～250mg．対象を 2 群に分けた．1 群：右左短絡群 9 例，内訳はES 5 例（VSD 3 例，AVSD 1 例，AP-window 1 例）チアノーゼ性CHD 4 例（ToF PA MAPCA 2 例，DORV 1 例，SRV 1 例）．2 群：右左短絡のないCHD群 5 例，VSD根治手術 2 例，TOF Rastelli術後 2 例，MS術後 1 例．【方法】bosentan治療前と後（1 カ月から12カ月後）におけるSpO₂値，心拍数，6 分間歩行距離，6 分間歩行検査中のSpO₂の低下幅およびBNP値を検討した．【結果】1 群で，安静時のSpO₂値は投与後に有意に上昇（81 ± 11%から90 ± 7%）し，安静時の心拍数も有意に低下（82 ± 6bpmから72 ± 5bpm）した．2 群で，歩行時のSpO₂の低下幅は改善（-7 ± 6%から-3 ± 2%）を認め，BNP値は有意に低下（88 ± 49pg/mlから49 ± 30pg/ml）した．歩行距離は両群で有意な改善は認められなかったが（1 群：404 ± 29mから395 ± 41m，2 群：331 ± 109mから323 ± 144m），1 群で3/6例，2 群で3/5例で歩行距離が延長した．【結語】PHを伴うCHDにおいてもbosentan投与により臨床改善が得られる症例が認められた．