【はじめに】先天性横隔膜ヘルニア（CDH）において新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）は予後を左右する．PPHNを伴うCDHの 2 例に対してHFO，NO吸入，PGI₂に加えてsildenafilを使用したので報告する．【症例 1】在胎35週，体重2,998g，帝王切開で出生した．在胎26週で左CDHと診断された．PPHNに対し，HFO，NO吸入（25ppm）に加え，日齢 1 にPGI₂を2ng/kg/minで開始したが，効果はなく，5ng/kg/minに増量し，sildenafilを0.5mg/kg 4 時間ごとに投与した．収縮期血圧はsildenafil投与ごとに約10mmHg低下した．日齢 3 にPPHNから離脱し，日齢 5 にsildenafilを中止し，CDHの手術を施行した．PGI₂を日齢 6 に中止した．日齢34にNOから離脱し，日齢64に抜管した．4 カ月で中等度のPHに対してberaprostを開始し，10カ月からsildenafilを併用し，PHは改善した．【症例 2】在胎40週，体重3,280g，吸引分娩で出生した．生後からチアノーゼと多呼吸があり，左CDHと診断され日齢 0 に搬送された．PPHNに対して人工換気，NO吸入（10ppm）等を行い，安定させた後で同日CDHの手術を行った．術後のPPHNに対して，NO吸入（20ppm），HFO等，日齢 1 からPGI₂ 1.6ng/kg/minを開始し，日齢 5 からPGE₁とsildenafil（0.5mg/kg 4 時間ごと）を投与した．一時，効果がみられたが，高度のPHが持続し，日齢21に肺出血で死亡した．病理学的に肺小動脈の低形成，中膜の肥厚と内膜の線維性肥厚などの内膜病変がみられた．【結語】CDHに伴うPPHNに対してNO吸入，PGI₂とsildenafilを併用することでECMO導入を回避できる可能性がある．